Frida Marie Kjølås Salater
Foto: Nareas Sae-Khow / NRK

En skjør fremtid

SKOGN (NRK): Frida Marie (4) har en sjelden sykdom som gjør at musklene forsvinner. Hun er helt avhengig av en rådyr medisin – men hvor mange flere doser hun vil få, vet ingen.

Kroppen til Frida Marie er veldig svak.

Den sjeldne muskelsykdommen hun har, rammer nervecellene i ryggmargen. Noe som gjør at musklene sakte, men sikkert blir dårligere.

Barn med denne sykdommen har dårlig leveutsikt, ifølge helsemyndighetene.

Frida Marie (4) må ha hjelp de gangene hun sitter oppreist. Men for det aller meste av tiden klarer hun bare å ligge i sengen sin.

En egen verden

Utenfor stuevinduet skinner vårsolen. Gressplenene har plutselig bestemt seg for å bli grønne her i Trøndelag, og det er atter en gang høysesong for den smått påtrengende kumøkklukta.

Men at sommeren holder på å våkne, merker søstrene Frida Marie (4) og Amalie (16 md.) ikke så mye til. De er fullt opptatt hjemme i stua, i sin egen lille verden.

Søstrene Frida Marie (3) og Amalie (16 måneder) er hjemme i stua og ser på TV. Frida Marie ligger på en seng, mens Amalie sitter i en stol.
Amalie står på gulvet og tar tak i hånden til støresøster Frida Marie.
Amalie sitter på sengekanten og holder i hånda til Frida Amalie. De småler og ser på TV.

Søskenkjærlighet

De danser og rører seg til ulike barnesanger, mens de stirrer interessert mot TV-en på veggen.

Og når storesøster, som ligger på sengen, blir for sliten til å bevege seg til musikken – tusler lillesøster ned fra stolen sin og bort til sengekanten.

Amalie tar bestemt tak i hånden til Frida Marie, slik at de sammen kan danse videre til barnesangene.

Det er rørende å se hvordan lillesøsteren skjønner at hun må ta vare på storesøsteren sin, forteller mamma Wenche Kjølås og pappa Morten Salater.

En uvirkelig telefonsamtale

– Hele verden raser sammen når ungen din er så syk, sier mamma Wenche.

Hun husker det godt, fordi sykdommen virkelig kom som et sjokk. Ingen ante noe som helst på forhånd.

Det var nemlig ikke noe spesielt, verken med graviditeten eller fødselen.

Ffra da Frida Marie var nyfødt barn på levanger sykehus i Trøndelag.
Frida Marie i en bjørnedrakt, flankert av mamma Wenche kjølås og pappa Morten Salater

En glad familie

Da datteren Frida Marie ble født, 11. mai 2014 på sykehuset i Levanger i Trøndelag, var alt normalt.

Datteren var frisk og fin, og foreldrene var stolte og glade.

Den første tiden med Frida Marie var helt super. Men da hun nærmet seg 3-4 måneder gammel, merket helsesøsteren at hun var litt tregere motorisk.

Frida Marie ble henvist til fysioterapeut, og hun måtte begynne å gjøre en del øvelser. Men ingenting funket.

De fikk etter hvert tatt en blodprøve av Frida Marie som ble sendt til Haukeland universitetssykehus i Bergen for nærmere undersøkelse. Prøven ble tatt i september 2014, men svaret kom først i november. Da var Frida Marie seks måneder gammel.

Det var på mange måter uvirkelig å få telefonsamtalen fra sykehuset i Levanger. Legen fortalte dem at Frida Marie hadde diagnosen spinal muskelatrofi (SMA) – type 2.

«Hva i alle dager er det?», tenkte foreldrene.

– Vi hadde jo aldri hørt om denne sykdommen, sier Wenche.

De fikk vite at denne sykdommen var arvelig og nevrologisk – og veldig sjelden. Familien tok første ferga fra Ytterøy, hvor de bodde, over til fastlandet. Så kom de seg etter hvert til sykehuset. Og der ble det konstatert at Frida Marie hadde type 1 av sykdommen.

Den alvorligste typen. Uten behandling dør de fleste før de rekker å bli to år gamle.

Maskinene holder henne i live

I Norge får rundt 1 av 11.000 nyfødte barn diagnosen SMA. Rundt halvparten av disse utvikler SMA type 1. Sykdommen skyldes en genfeil, og begge foreldrene må ha sykdomsanlegget og gi det videre til barnet for at barnet skal få sykdommen.

Frida Marie ser vekk på en skjerm
Frida Marie på rommet sitt, på en seng, sammen med maskinene og pappa Morten
Frida Marie ser på dataskjermen foran seg
Mamma og pappa hjelper Frida Marie mens hun ligger ned.

I dag må Frida Marie ha hjelp av flere ulike maskiner for å fungere.

Når hun sover og hviler seg får hun hjelp av en pustemaskin. For å hoste får hun hjelp av en hostemaskin.

For å kunne snakke med familien får hun hjelp av en datamaskin som bruker kameraer for å registrere hvor Frida Marie ser med øynene sine, slik at hun kan peke på en skjerm gjennom å bruke blikket.

Gjennom å «trykke» på ulike knapper, aktiverer hun en stemme på maskinen som forteller alle rundt henne om hun for eksempel synes det er varmt eller kaldt, eller om hun eventuelt vil bli snudd i sengen sin.

Når mamma eller pappa må hjelpe Frida Marie, er lillesøster Amalie sjelden langt unna.

Hun står ofte og kikker på.

– Det synes virkelig at Amalie er glad i søsteren sin. Hun vil gjøre det samme som vi gjør, og trykker på knappene og hjelper til med slangen. Hun stryker Frida Marie på kinnene og er blitt veldig god mot henne, sier mamma Wenche stolt.

Frida Marie ble fire år 11. mai. Men det har vært fire lange år.

Og det har vært nære på å gå skikkelig galt, flere ganger.

Var redd hun skulle dø

– Det gikk ikke opp for oss hvor syk hun var før påsken 2015, sier Wenche.

Da lå Frida Marie i sykehussengen var omringet av anestesileger og sykepleiere i over en uke. Den ene lungen hadde kollapset helt, og den andre hadde delvis gjort det samme.

Det var første gangen at den lille jenta måtte ha hjelp av en maskin for å kunne puste, og det var like før hun måtte legges i kunstig koma.

Først da innså foreldrene hvor livstruende denne sykdommen var for Frida Marie.

Allerede den første natten fikk foreldrene beskjed fra helsepersonellet om at de kanskje måtte forberede seg på det verste. De ante ikke om datteren deres ville klare seg til neste dag.

– Det var så mye slim, og hun var så dårlig, forteller pappa Morten.

Men sammen kom de seg gjennom det. Og røntgenbildene viste at det hadde vært lekkasje på luftrøret inn til lungene, slik at pustehjelpa fra maskinen hadde gått rett i brystkassa. Derfor hadde det vært så ille.

– Det var en prøvelse. Til gagns, sier Morten.

Frida Marie Kjølås Salater

USIKKER PÅ OM HUN VILLE OVERLEVE: Frida Marie og familien fikk med seg en slags dagbok med bilder fra innleggelsen i påska 2015, som ble laget av helsepersonellet ved St. Olavs hospital.

Foto: Nareas Sae-Khow / NRK

Men det skulle vise seg at tiden fremover bare skulle bli vanskeligere. Frida Marie ble etter hvert verre og verre. Hun klarte ikke å tygge og svelge matbitene sine selv. Hun hadde ikke nok energi. Et måltid kunne ta flere timer. Og etterpå var hun helt utmattet.

Frida Marie måtte begynne å spise mat som var beregnet for mindre barn.

Familien bestemte seg for å flytte, slik at de kunne bo nærmere sykehuset i Levanger. De turte ikke annet. Men ingen kunne egentlig hjelpe Frida Marie til å bli bedre. Beskjeden fra legene var at det ikke fantes noen kur for sykdommen ennå – men at det ble forsket på.

Så plutselig, det året Frida Marie ble to år gammel, tentes et håp.

Medisinen fra USA

I 2016 fikk Wenche og Morten høre gjennom andre foreldre til barn med SMA at det hadde blitt forsket frem en medisin som muligens kunne hjelpe deres datter.

Problemet var at medisinen ikke var tilgjengelig i Norge da – men kun i Sverige her i Norden. Etter lang tid og en omstendelig prosess med søknader og avslag hos norske helsemyndigheter, ble det til slutt bestemt at Frida Marie skulle få ta medisinen ved Rikshospitalet i Oslo.

Hun ble blant de aller første barna i Norge som ble plukket ut for å prøve ut dette nye legemiddelet i en testperiode.

Legemiddelet – som etter hvert skulle få navnet Spinraza – er blant verdens dyreste: Hver dose kostet i utgangspunktet én million kroner, og første året med behandling koster opp mot sju millioner.

Mars 2017 fikk Frida Marie den første dosen. Det tok bare noen få dager før familien merket effekten.

– Vi så at hun fikk mer bevegelse i hendene. Først trodde vi kanskje det var innbilning, vi turte rett og slett ikke tro på det. Men plutselig lå Frida Marie og viftet med hånda si, og det hadde hun ikke gjort på kanskje ett år. Det var helt ubeskrivelig, forteller mamma Wenche engasjert.

Fremgangen var veldig stor i begynnelsen, men etter hvert har effekten jevnet seg ut. Nå går det sakte med sikkert fremover.

– Før hun fikk første dosen av Spinraza var Frida Marie så dårlig at hun så vidt bare kunne røre litt på det ene håndleddet. Så ille hadde det blitt, sier pappa Morten.

– Hadde hun ikke fått lov til å ta medisinen så er jeg ikke sikker på at hun hadde vært her i dag.

Foreldrene er i hvert fall overbevist. Frida Marie gløder nå, sammenlignet mot tiden før hun fikk medisinen. Hun er sterkere i klypen. Blidere. Jenta lyser av livsglede.

Men det kan brått ta slutt. Og det vet både Wenche og Morten.

Ny dose hver fjerde måned

Frida må reise til Rikshospitalet flere ganger i året for å ta medisinen. Noe som er svært krevende for henne.

Ikke nok med at det er masse tester, øvelser og sjekklister som skal gjennomgås. Men selve reisen er lang og omstendelig.

    Frida Marie og pappa Morten om bord på ambulansefly

Først er det nemlig ambulanse fra deres hus i Skogn til flyplassen på Værnes.

Så er det ambulansefly til Gardermoen. Og deretter ambulanse til Rikshospitalet.

– Det er omstendelig. Frida Marie er helt utmattet når vi kommer frem. Det hadde vært fint hvis vi kunnet få ta medisinen på St. Olavs hospital i Trondheim, sier pappa Morten som oftest er med Frida Marie på ambulansetransporten sørover.

Resten av familien tar rutefly.

– Vi prøver å leve som en normal familie, sier mamma Wenche.

Men det er selvsagt ikke så veldig lett. Én sak er disse reisene til Oslo. Familien håper at de en dag skal kunne få lov til å dra til St. Olavs hospital i Trondheim for å ta dosene med medisin.

En annen sak er hverdagen hjemme i Skogn. Foreldrene tenker hele tiden på hvordan det må føles for lillesøster Amalie (16 md.) og storebror Per Kristian (12), som ofte må finne seg i å vente, og komme i andre rekke når det er nødssituasjoner.

Per Kristian

FORSTÅELSESFULL: Storebror Per Kristian skjønner hvorfor Frida Marie krever mye omsorg og tid fra foreldrene. Selv om det betyr at mamma Wenche ikke får til å være med på alle treninger og kamper som han kanskje hadde ønsket.

Foto: Nareas Sae-Khow / NRK

Frida Marie har jo hatt flere uhell med slimpropper, og har vært helt blå i ansiktet og nære på å besvime.

Og selv om kommunen har vedtatt at familien skal ha døgnbemanning med helsepersonell for å passe på Frida Marie, så går arbeidskabalen sjelden helt opp. Det er ofte ettermiddager, kvelder, netter og helger hvor foreldrene må passe på alle barna selv – uten hjelp fra noen andre.

Og på hverdagene må jo Morten være på jobb, mens Wenche er hjemme.

Det er klart at det tærer, forteller foreldrene. Å aldri få nok tid, eller søvn, eller frihet til å gjøre ting som andre familier har mulighet til å gjøre.

Amalie, pappa Morten Salater og mamma Wenche Kjølås

PASSER PÅ: Lillesøster Amalie (16 md.), pappa Morten Salater og mamma Wenche Kjølås må følge med Frida Marie (4) hele døgnet hjemme i Skogn i Trøndelag. Etter sommeren skal rommet hennes bygges ut, slik at det blir plass til alt utstyr og maskiner som trengs.

Foto: Nareas Sae-Khow / NRK

Men er det noe som tærer enda mer, så er det redselen og usikkerheten for fremtiden til deres datter.

Selv om Frida Marie er blant de få heldige som får lov til å gå på denne nye og dyre medisinen, er det foreløpig bestemt at kun de under 18 år får dekket medisinen av staten. Hva som skjer når hun eventuelt passerer den aldersgrensen vet ingen i dag. Beslutningen er ikke tatt av myndighetene ennå.

Og dessuten: Hvis resultatene fremover viser at medisinen ikke gir nok effekt, risikerer Frida Marie at hun ikke får flere doser allerede før hun blir 18 år gammel.

Hendene til Frida Marie.
Pappa Morten Salater passer på Frida Marie
Frida Marie ser på oss
Familien Kjølås Salater i Skogn
Frida Marie blir holdt i hånden av lillesøster Amalie hjemme i stua, mens de ser på TV.

Hvis medisinen ryker, er foreldrene rimelig sikker hvilken vei det vil gå for datteren.

Men akkurat det er for vondt å tenke på.

– Vi har sett hvordan det går hvis hun ikke får medisin. Men vi er blitt vant til å kjempe. Vi skal kjempe videre, uansett hva som skjer. Vi gir oss aldri, sier pappa Morten.

Neste gang Frida Marie reiser til Rikshospitalet, er det for å ta den åttende dosen med medisin.

Mamma Wenche Kjølås og pappa Morten Salater krysser fingrene for at testene fortsatt vil vise gode resultater.

Slik at Frida Marie og Amalie kan fortsette med å danse og være sammen hjemme i stua i Skogn.