Marerittsykdommen

Nordfjella, mars 2016: Det er en strålende dag. Sol, vindstille, temperatur rundt null. Stillheten brytes av et helikopter som søker gjennom landskapet. Inni sitter villreinforsker Roy Andersen fra Norsk institutt for naturforskning (NINA), sammen med en veterinær, en kjentmann og to helikopterpiloter. De er ute for å merke villrein, har allerede satt radiosender på to simler.

− Det begynner å li på ettermiddagen, men vi kommer innpå en flokk på 300-400 dyr og bestemmer oss for å merke ei til, forteller Andersen.

Han beskriver dagen metodisk. Utelater ingen detaljer.

− Det som skjedde gjør jo at jeg husker denne dagen ekstra godt.

Veterinæren skyter en bedøvelsespil mot ei simle, men bommer. Da heller ikke neste treffer, snur helikopteret. Ifølge prosedyren skyter de aldri mer enn to ganger.

− Vi lander for å leite opp bedøvelsespilene og da ser den ene piloten en rein som ligger i en skråning noen hundre meter unna.

Det er ei lita simle. Ung. Hele kroppen rister i spasmer. Veterinæren undersøker dyret, men finner ingen åpenbare skader. Etter noen minutter dør hun mellom hendene hans.

Resultatet fra Veterinærinstituttets analyse kommer som et sjokk. Simla har Chronic wasting disease – skrantesjuke på norsk. En sykdom som i flere tiår har vært kjent hos hjortedyr i Nord-Amerika, men som aldri før har blitt påvist i Europa. Globalt er det heller ingen kjente tilfeller på rein.

− Det var ekstremt overraskende. Både for oss og resten av verden, sier Sylvie Benestad som leder det nasjonale referanselaboratoriet for prionsykdommer hos dyr.

For villreinforsker Olav Strand er skrantesjukediagnosen en stor emosjonell påkjenning.

− Jeg blir motløs bare av å snakke om det. Denne sykdommen er det verste du kan tenke deg. Hollywood kunne ikke ha funnet på noe verre.

Prioner – en superskurk

− Chronic wasting disease er en prionsykdom. Det vil si at smittestoffet er et protein – et såkalt prion – ikke virus, bakterier eller sopp som hos sykdommer flest.

Det forteller Bjørnar Ytrehus som er veterinær og forsker ved Norsk institutt for naturforskning. Han forklarer videre at et prion er et protein som finnes i kroppen naturlig, men at dette har endret tredimensjonal struktur og derfor ikke fungerer slik det skal.

− Infeksjonen utvikles ved at dette feilstrukturerte prionet påvirker andre proteiner slik at de også endrer struktur – dermed utløses en kjedereaksjon. Enzymene som vanligvis bryter ned defekte proteiner klarer ikke å hamle opp med prionene. De hoper seg derfor opp, og vevet dør, sier Ytrehus.

Det er prioner som er årsaken til både kugalskap, skrapesyke hos sau og Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker. Alle sykdommene rammer nervesystemet, men hvordan sykdommene kommer til uttrykk, avhenger blant annet av hvilke deler av hjernen sykdommen rammer.

Sauer med skrapesyke får kløe og begynner å smatte med leppene, mens mennesker med Creutzfeldt-Jakobs får lammelser og blir demente. Felles for alle prionsykdommene er imidlertid at det ikke finnes noen behandling. Døden er eneste vei ut.

− Men i mange tilfeller er det ikke sykdommen i seg selv som dreper. I stedet dør et sykt dyr av sult eller annen form for ytre påvirkning. Villreinsimla døde for eksempel av sirkulasjonssvikt og muskelskader, sannsynligvis fordi hun ble stressa av helikopteret, forklarer Ytrehus.

Han legger til at vi har lite å stille opp med i kampen mot prionene. De trigger ikke immunforsvaret, er foreløpig umulige å vaksinere mot og tåler både UV-stråling, desinfeksjonsmidler og høye temperaturer. De har dessuten evne til å overleve i miljøet i årevis, der de til og med kan bli tatt opp i planter.

En ny sykdomstype?

Selbu, mai 2016: Ei avmagra elgku observeres av tilfeldig forbipasserende, som reagerer på dyrets merkelige adferd.

− Det var tydelig at dette var et veldig sjukt dyr. Hun var helt fjern, hadde ingen fluktreaksjon, forklarer viltansvarlig Unni Killi i Selbu kommune.

Elgen blir avliva og sendt til veterinærinstituttet. Analyserapporten kommunen får tilbake forteller at elgkua har Chronic wasting disease. Noen uker seinere blir en død elg funnet i elva Nea som renner gjennom Selbu.

− Resultatet fra den forrige obduksjonen gjorde at vi ville få undersøkt dette dyret også, sier Killi.

Svaret er som fryktet – også denne elgen tester positivt for Chronic wasting disease. Prionforsker Sylvie Benestad ved Veterinærinstituttet ser imidlertid at noe er annerledes hos disse to dyra. Prionene fordeler seg ikke i hjernen slik de normalt sett gjør det hos dyr med denne sykdommen – slik de gjorde det hos villreinsimla. Dette er nytt.

− Jeg så tydelige forskjeller allerede etter de første prøvene. Dette er en type prioner som ikke er registrert før, heller ikke i Nord-Amerika, sier Benestad.

Den mest smittsomme

Prionsykdommer rammer også mennesker, og du kan få dem på tre ulike måter: Du kan smittes, du kan få dem som følge av en arvelig genetisk feil, eller den kan oppstå spontant.

− Vi vet ikke helt hvordan den spontane formen oppstår. Det kan enten være at det oppstår en mutasjon i noen celler, eller at kroppens eget prionprotein plutselig folder seg på gal måte, sier Ytrehus.

Den vanligste prionsykdommen hos mennesker, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, oppstår i de fleste tilfellene spontant. Dødelig familiær søvnløshet er på sin side en arvelig prionsykdom. Lidelsen rammer mennesker midt i 50-åra og forårsaker tiltakende søvnløshet. Etter hvert følger hallusinasjoner og paranoia, og de fleste dør i løpet av tre år.

Både den sporadiske og arvelige formen for prionsykdommer er svært sjeldne. Virkelig skumle blir disse sykdommene først når de smitter, slik Chronic wasting disease gjør.

− Dette er den mest smittsomme av prionsykdommene, selv om den på ingen måte har samme spredningsevne som for eksempel miltbrann eller ebola, forklarer prionforsker Sylvie Benestad.

Hun legger til at andelen smittede individ i en populasjon øker over tid. Det første tilfellet av Chronic wasting disease på viltlevende hjortevilt ble registret i USA i 1981. I dag finnes det enkelte hjorteviltpopulasjoner i Nord-Amerika der hele 30 prosent av dyra er smittet av sykdommen.

Amerikanske studier viser heldigvis at det ikke er noen grunn til å frykte at Chronic wasting disease kan overføres til mennesker. Prionforsker Benestad tar likevel et lite forbehold.

− Amerikanerne har etter alt å dømme ikke vært konfrontert med den typen prionsykdom vi har hos elg i Norge. Jeg sier ikke at den er mer farlig enn typen de kjenner, bare at vi ikke vet noe ting om det.

Kannibalene og kuru

Ingen av prionsykdommene som rammer mennesker smitter direkte. Kugalskap kan likevel overføres til mennesker gjennom inntak av kjøtt forurenset med infisert hjernevev, der den kommer til utrykk som en versjon av Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det har dessuten skjedd at sykdommen har blitt overført ved transplantasjon av hornhinne fra lik med sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom, eller gjennom nevrologiske instrumenter.

Det finnes likevel ett eksempel der en prionsykdom har blitt overført særdeles effektivt mellom mennesker. Det skjedde hos Fore-folket på Papua Ny-Guinea.

− Dette var en stamme som praktiserte rituell kannibalisme. Når en i Fore-samfunnet døde, ble det gjort ære på vedkommende ved å spise liket i et stort festmåltid, forteller forsker og veterinær Bjørnar Ytrehus.

Den var denne makabre tradisjonen som gjorde at prionsykdommen kuru begynte å spre seg i stammen. Antagelig oppstod sykdommen spontant i ett individ, som andre i stammen seinere åt i seg.

− Fore-folket spiste egentlig ikke mennesker som døde av sykdom. Problemet var at de trodde de som var rammet av kuru var besatte, ikke syke, forklarer Ytrehus.

Han legger til at denne fortolkningen kan ha sammenheng med de nevrologiske symptomene som kjennetegner kuru. Den som er rammet av sykdommen bryter gjerne ut i plutselige latteranfall – i kombinasjon med skjelvinger, snøvling og store humørsvingninger.

Videoen over viser en kvinne rammet av kuru, filmet på Papua Ny-Guinea i 1968.

− Kuru rammet tragisk nok spesielt mange barn, siden det var vanlig at de yngste medlemmene av stammen spiste hjernen til den døde.

Tradisjonen med å spise sine døde ble gradvis mindre utbredt fra 60-tallet av. Samtidig begynte også kuru å forsvinne. Kuru kan imidlertid utvikle seg svært sakte, noe som gjør at det siste ofret for sykdommen døde så seint som i 2005.

− Det store skrekkscenariet for mange forskere, er at det oppstår en prionsykdom som smitter direkte mellom mennesker, slik Chronic wasting disease gjør hos hjortevilt. Det vil være ekstremt vanskelig å håndtere − en katastrofe, sier Ytrehus.

− En alvorlig situasjon

Hardangervidda, august 2016: Det er fredag kveld, og tordenværet drønner over vidda. Regnet siler fra himmelen i ustoppelige mengder og gjør alt søkkvått. Det surkler i bakken når en villreinflokk trekker opp en skråning. Pelsen er gjennomtrukket med vann og dyra trykker seg tett sammen.

Så slår lynet det. Vannet, trengselen − to faktorer som spiller sammen slik at 318 villrein mister livet i ett eneste lysglimt.

− Dyra lå delvis i hauger, så trolig har mange flaksa høyt i lufta før de landa, forteller Håvard Kjøntvedt i SNO som fant dyra.

Flokken dør imidlertid ikke helt forgjeves. Et par dager seinere er folk fra Statens Naturoppsyn og NINA på plass for å skjære hodene av 252 voksne dyr slik at de kan testes for Chronic wasting disease.

− Det tok sin tid. Vi var åtte mann som holdt på en hel dag for å bli ferdig, forteller Kjøntvedt.

I tillegg til disse er det dessuten tatt prøver av villrein skutt i jakta – til sammen noen hundre dyr. Så langt har én bukk testet positivt for sykdommen, i tillegg til simla og de to elgene. Ingen av reinene som døde i lynnedslaget hadde Chronic wasting disease. Mange prøver gjenstår imidlertid, i løpet av høsten skal om lag 15.000 hjortevilt testes over hele landet.

Dette inkluderer både elg, villrein, hjort og rådyr – både ville og tamme dyr. Slik får forskerne et bilde av hvor utbredt Chronic wasting disease er i Norge, og hvilke typer av sykdommen vi har her til lands. Hvor de lumske prionene kommer fra, kan imidlertid forbli et mysterium.

– Sykdommen kan ha oppstått spontant hos ett dyr som siden har smittet andre, eller den kan ha blitt innført fra Nord-Amerika – men dette er bare spekulasjoner, sier Sylvie Benestad.

Hun legger til at dette er en alvorlig situasjon for hjortevilt generelt, siden Chronic wasting disease alltid ender med døden og er vanskelig å begrense. I følge Bjørnar Ytrehus er vi likevel ikke helt maktesløse i møte med prionene.

− Nå får vi se hva vi finner og legge planer etterpå. Om vi skal klare å få gjort noe med denne sykdommen, så er det viktig å være raske og handlekraftige. Dersom den spres i mange bestander og rammer mange dyr, er den vanskelig å bli kvitt, sier Ytrehus og får støtte fra Benestad.

− Det kan for eksempel være aktuelt å redusere bestandstettheten der sykdommen er vanlig eller lage barrierer som hindrer spredning. Bildet er med andre ord ikke håpløst, vi vet bare ikke hvordan det ser ut enda.