Harry Martinsen
Ektemannen, Harry Martinsen forteller at han umiddelbart tenkte på kugalskap da de fikk diagnosen.
-Sykdommen utviklet seg med galopperende fart. Elin var på jobb de to første ukene etter nyttår, men hun var nok allerede blitt syk. Da hun ble innlagt på St. Olavs Hospital 17. januar gikk hun på egne ben, men så gikk det bratt nedover med henne til hun døde 6. mars, forteller han.
To varianter
Hjernesykdommen Creutzfeldt Jacobs skyldes verken virus eller bakterier, men prioner. Et prion er et protein i cellene som har endret form. Denne sykdommen fins i to varianter, og begge får hjernecellene til å bryte sammen. Derfor er sykdommen dødelig.
Den spontane varianten av sykdommen har ingenting med kugalskap å gjøre. Den skyldes en mutasjon som går ut på at cellene i hjernen begynner å produsere prioner i stedet for proteiner, og det er disse prionene som ødelegger hjernecellene.
Rammer eldre
-Denne varianten rammer først og fremst eldre mennesker, gjennomsnittsalderen er 60 år, forteller professor i mikrobiologi ved St. Olavs Hospital i Trondheim, Are Dalen.
Are Dalen
-Denne formen for Creutzfeldt-Jacobs er jevnt fordelt over hele verden, også i Norge. En person pr. en million mennesker får denne varianten av sykdommen, forteller han.
Creutzfeldts Jacobs sykdom ble først bekrevet i 1920 av to tyske leger som også har gitt sykdommen havn. Først i 1982 avdekket forskere den spontane mutasjonen i proteinproduksjonen, men det er uklart hva som trigger mutasjonen.
Smitte via kjøtt
Den andre varianten av Creutzfeldt-Jacobs er den som har fått størst oppmerksomhet de siste årene. I 1996 kunne britiske forskere fastslå at kugalskap kan smitte til mennesker via kjøttprodukter og utløse Creutzfeldt-Jacobs sykdom. Det er denne varianten som har skapt frykt, særlig i England, men også i mange andre land.
Harry Martinsen har nå fått beskjed fra legene om at det er den spontane varianten - og ikke smitte fra kugalskap - som rammet kona Elin.
-Da vi fikk diagnosen spurte legene nøye om Elin hadde vært mye i England. Vi har vært der bare fire – fem ganger i løpet av mange år, forteller Harry Martinsen.
Kugalskap i England
Det var på 90-tallet tilfellene av kugalskap økte dramatisk i England. Det skyldtes at man hadde laget dyrefor av slakteavfall, bein og hoder med hjerne fra døde dyr. Feilen var at dette foret ikke var varmebehandlet med høye nok temperaturer. Det førte til at prioner i slakteavfallet ble overført til nye dyr med foret. Og fra smittede dyr til mennesker via kjøttprodukter.
-Denne kugalskapsvarianten av Creutzfeldt-Jacobs rammer først og fremst unge mennesker. Gjennomsnittsalderen har vært 27 år, og samlet har tilfellene av Crautzfeldt-Jacobs økt med 20 prosent i Englands de siste årene, forteller Are Dalen.
Prioner i muskelvev
Ennå er det mye forskerne ikke vet om Creutzfeldt-Jacobs, og ennå fins det ingen helbredende behandling mot sykdommen.
Den amerikanske nobelprisvinneren Stanley Prusiner ved University of California i San Fransisco har gjort forskningsmessige framskritt som derimot gjør sykdommen enda mer urovekkende. Han har nylig påvist at prioner kan dannes i muskelvev og ikke bare i hjerne og sentralnervesystem. Forsøkene er gjort på mus, og forskerne understreker at disse resultatene er foreløpige.
Dersom denne forskningen viser seg å være riktig, kan dagens regler for kontroll med matvarer vise seg å være utilstrekkelige. Reglene i dag skal sikre at kjøtt ikke inneholder vev fra sentralnervesystemet eller lymfene.
Venter økning
-Kugalskap har de siste årene spredt seg til svært mange land. I Europa er det bare Norge og Sverige som har sluppet unna til nå.
Dette gjør sitausjonen bekymringsfull, og vi må regne med en økning i tilfellene av Creutzfeldt-Jacobs sykdom verden over, sier Are Dalen.
Professor Dalen mener det er forskning på syke dyr som er veien å gå for å få bukt med sykdommen hos mennesker. Men ennå ser det ut til å være langt fram.
Jon Hagen,
Schrödingers katt torsdag 21. mars 2002