Dette er lungefibrose

Kronprinsessen forteller nå om sykdommen fordi den kommer til å påvirke hennes arbeidshverdag.

Professor ved Rikshospitalet og kronprinsessens lege, Kristian Bjøro, opplyser til NRK at de ikke vet hva som er årsaken til sykdommen.

– Noen typer lungefibroser kan være betinget i miljømessige eller livsstilsmessige forhold. Det er ikke tilfellet ved den typen som vi mener at kronprinsessen er rammet av. Her tror vi det dreier seg om autoimmunitet. Det er en betegnelse som sier at det er kroppens immunforsvar som angriper eget vev og kroppens egne celler, sier Bjøro.

Se intervjuet hvor kronprinsessen forteller om sykdommen her.

– Lungefibrose oppfattes gjerne som en betennelseslignende tilstand hvor kroppen går til angrep på egne celler, sier Olav Kåre Refvem, lungespesialist og indremedisiner i Landsforeningen for hjerte- og lungesyke (LHL).

Refvem uttaler seg på generelt grunnlag i saken, og understreker at det er store individuelle forskjeller på hvordan lungefibrose utarter seg hos de som rammes.

– Det fører til nedsatt lungekapasitet, og dermed kort pust ved anstrengelser, sier Refvem.

Jo mer bindevev som dannes i lungene, jo vanskeligere blir det å puste. For en pasient med lungefibrose kan det være like anstrengende å gå opp en trapp, som det er å løpe langt for en frisk person.

– Mange kan lenge leve normalt med sykdommen i en tidlig fase, og klarer å tilpasse seg sykdommen så lenge de forholder seg rolig og ikke anstrenger seg for mye.

Videre forteller han at sykdommen etter hvert fører til kortpusthet, nedsatt lungekapasitet og fysisk yteevne.

– En alvorlig sykdom

Refvem beskriver lungefibrose som en alvorlig sykdom.

– Et arrvev er ikke mulig å reversere til et normalt vev igjen. Arrvev er det enkleste vevet kroppen lager, og er rett og slett «fyllvev» uten funksjon.

Formålet med behandling av sykdommen er derfor å hindre at arrdannelsen fortsetter. For en mest mulig effektiv behandling er det avgjørende at sykdommen påvises i et tidlig stadium.

– Det gjelder å påvirke det så tidlig som mulig, før det har satt seg og gjort stor skade i lungene, sier Refvem.

Hvilken behandling som prøves avhenger av hvilken type fibrose som påvises. Refvem sier det er flere ulike behandlinger.

Flere behandlingsmuligheter

– Hvis fibrosen skyldes en revmatisk sykdom (bindevevssykdom) er det naturlig å behandle den sykdommen som ligger til grunn. I slike tilfeller bruker man gjerne forskjellig typer betennelsesdempende midler.

De senere årene er det kommet medikamenter som kan bremse bindevevsdannelsen i lungene. Dette gjelder for den typen som kalles idiopatisk lungefibrose.

Lungeeksperten sier det i hovedsak finnes to typer medikamenter (tabletter) som gjerne brukes i behandling, og at behandlingen må tilpasses hver enkelt pasient.

– Dette er kraftige medisiner med en del bivirkninger. Man må ha erfaring med denne typen behandlingsmåter og pasienter.

Pasienter kan også ha nytte av oksygenbehandling og tilpasset trening.

– Med kyndig veiledning kan man trene musklene til å bli mer effektive og bruke oksygenet fra lungene mer effektivt, sier Refvem.

I enkelte tilfeller får pasienter tilbud om lungetransplantasjon.

Kan ha flere årsaker

Det er flere kjente årsaker til fibrose i lungene. En av årsakene er yrkes- og miljømessige årsaker, som at man har pustet inn store mengder støv over lengre tid. Man kan også få lungefibrose som følge av strålebehandling (for eksempel ved behandling av kreft) og av enkelte typer medikamenter.

De mest typiske lungefibrosene er de som kommer som følge av ulike revmatiske sykdommer som også rammer lungene.

I andre tilfeller får man påvist fibrose i lungene uten at man kan påvise noen årsak. Da kalles det idiopatisk lungefibrose. Denne tilstanden er nokså sjelden, og det er uvisst hvor mange som har denne diagnosen.

– Vi anslår at det årlig er rundt 100-300 nye tilfeller av idiopatisk fibrose i Norge, sier Refvem.

NRK er ikke kjent med den nøyaktige typen fibrose kronprinsessen har, men får opplyst at det er en uvanlig variant av fibrose i lungene.