Gutten som ikke puster

Stillheten før han snakker finnes ikke. Men heller en piskende lyd fra pustemaskinen hans. Innimellom trekker Jørgen luft fra et munnstykke like ved kinnet.

Jørgen Schille (32) vet ikke hvorfor akkurat han ble syk, men diagnosen fikk han allerede som fireåring. På den tiden var han ute og lekte som alle andre barn. Han ville være som dem, og det samme ønsket foreldrene for ham. Barna løp rundt omkring på sitt viltre vis. Men de Jørgen lekte med sprang fra ham. Han klarte ikke holde følge. Føttene hans var rare og skjeve.

– Det sykdommen gjør med kroppen min er ikke noe som har preget meg. Likevel skal jeg ikke nekte for at jeg tenker på det fra tid til annen. Men jeg blir ikke redd, sier Jørgen.

I leiligheten utenfor Bergen har han mulighet til å være selvstendig, og klare seg selv. 60 kvadratmeter med boltringsplass i et hyggelig borettslag. Jørgen har bodd alene siden han var 19 år, men han er aldri alene. Fra morgen til kveld, til og med på natten, har han en assistent innen rekkevidde. En som hjelper ham med daglige gjøremål.

En som skal sørge for at maskinen aldri slår seg av.

Rammer bare gutter

32-åringen lider av en sjelden sykdom. Han er en av guttene som ikke puster. En av 100 gutter og menn i Norge som lever med Duchennes muskeldystrofi. 80 av disse er under 18 år.

Fem til ti barn fødes hvert år med den medfødte sykdommen som over tid svekker den viljestyrte muskulaturen i kroppen. På et eller annet tidspunkt vil den også ramme pustemuskulaturen – selv om lungene er helt funksjonsfriske. Musklene i kroppen som skal hjelpe til med å trekke luften ned i lungene klarer ikke gjøre jobben.

– Selv om jeg blir svakere og svakere, har jeg likevel følelse i kroppen, understreker Jørgen.

Han har sittet i rullestol siden han var åtte år. Pusteevnen begynte å svikte da han var i begynnelsen av 20-årene. Det var da han fikk sin første pustemaskin.

For et utrent øye ser soverommet hans ut som et rom på et sykehus. Ved siden av sengen står en maskin med flere ledninger og slanger stikkende ut. Tykke og tynne. En gjennomsiktig slange fører til en liten maske med en sort reim. Den ligger på det lyseblå sengetrekket. I dvale. For snart skal den brukes igjen. Masken som er støpt til Jørgens nese. Den passer kun ham. Og han trenger den når han sover, hvis ikke våkner han veldig tung i pusten. Det kan være slitsomt.

– Jeg puster dårligere når jeg ligger. Det kjennes som at alt blir knytt igjen. Det kan være ubehagelig i lengden, sier han.

Et kvarter uten luft

Lungelege ved Haukeland universitetssjukehus, Ove Fondenes, forteller at når vi sover får vi dårligere kontroll over pusten.

– Reguleringen i hjernen er litt svakere enn ellers, særlig i visse faser av søvnen. I dyp søvn er det nesten ingen andre muskler i kroppen som fungerer, sier legen.

Det er vanlig å begynne med pustehjelp om natten for pasienter med Duchennes. Etter hvert som sykdommen utvikler seg kan det bli nødvendig med pustehjelp også resten av døgnet.

I motsetning til maskinen Jørgen har på soverommet er den han bruker på dagtid festet til rullestolen hans – en følgesvenn han har hatt de siste seks årene. Den er festet bakpå stolen. En mellomstor boks med tykke slanger. En av dem leder til et munnstykke Jørgen puster gjennom. Når han trenger det.

– Jeg kan gå uten ganske lenge, men etter et kvarter kjenner jeg at jeg er veldig sliten og tung i hodet.

Praten går lett. Sett bort fra lyden av pustemaskinen som slår i bakgrunnen, høres Jørgens stemme relativt klart og tydelig. Med jevne mellomrom trekker han luft fra munnstykket som stikker ut ved nakkestøtten like ved høyrekinnet hans. Det er en automatikk i det. Før han fikk pustemaskin trodde Jørgen at det skulle hemme ham mer. Han var skeptisk. «Hvordan vil det gå inn på dem rundt meg?» «Hvordan vil andre oppfatte at jeg bruker pustemaskin?» «Vil jeg se enda mer handikappet ut, eller se mindre oppegående ut?».

Det Jørgen opplevde er ifølge lege Fondenes ikke uvanlig.

– Jeg ser ofte at det kan være en terskel for pasienter å akseptere at pustemaskinen er en behandling som skal være til hjelp. De ser på det som en bekreftelse på at situasjonen er forverret, og at de blir avhengig av enda mer.

Men pustemaskinen viste seg å være en positiv ting. Jørgen har godtatt den som et hjelpemiddel. Noe som gjør at han kan fungere som andre. Som hjelper ham å puste. Ikke en begrensning.

Sorgen som aldri blir borte

I oppveksten var det viktig for Jørgens foreldre at han skulle være som andre barn. De ønsket ikke at han skulle fokusere for mye på sitt handikapp, men heller gjøre ting som falt ham naturlig – det han selv hadde lyst til. Familien er friluftsfolk, så fjell- og fisketurer var vanlig kost for Jørgen i barneårene. De var opptatte av at han skulle håndtere sykdommen, og at han skulle være moden nok til å takle hvordan ting var og kom til å bli. Det var en sorg for foreldrene at Jørgen ble syk. En sorg de i dag klarer å leve med, men som aldri vil bli borte.

På tidlig nittitall var ikke behandlingsmetodene og hjelpemidlene rettet mot Duchennes-pasienter særlig bra. Når det kom til levealder var prognosene dystre sammenlignet med i dag. Sykdommen var noe barnelegene kjente til, og det var ikke forventet at pasientene levde særlig lenge.

– Det som i dag begrenser hvor lenge pasientene kan leve med sykdommen er til syvende og sist når hjertet rammes, sier lungelege Fondenes.

Som 18-åring hadde Jørgen en kompis med samme sykdom. Han var et par år eldre, og Se og Hør skulle lage en reportasje om ham. Da den kom på trykk leste Jørgen noe han aldri vil glemme. Når han forteller om det er det tydelig at han husker følelsen – sjokket. Svart på hvitt stod det at de fleste med Duchennes ikke ble mye eldre enn 23 år.

– Når du er 18 år og får høre noe sånt, sier Jørgen, og tar en liten pause.

– Det er ikke lett, minnes han betenkt.

Det samme året opplever han at sykdommen begynner å forverre seg.

Han går på folkehøgskole, og drikker mellom en og halvannen liter Cola hver eneste dag. Frem til det året har han klart å holde brusflasken i hånden, riktignok med albuen plantet ned i armlenet. Plutselig klarer han det ikke lenger. Å holde flasken på en måte hvor han unngår å søle brus over det hele. Det setter en støkk i ham, og blir et vendepunkt.

– Det høres ut som en liten ting, men å drikke brus var noe jeg gjorde så mye. Det kom som et sjokk for meg.

Å puste som en frosk

Badet i leiligheten til Jørgen er stort. Det kan virke rotete, men det er ikke det. Det er annerledes. Noe du forbinder med et sykehus. Ikke fordi det er skremmende på noen måte, men fordi det er masse utstyr der som mange klarer seg uten. Håndtak på toalettet, en blå seng under dusjen. I taket er det skinner og en heis som leder inn på soverommet som ligger vegg i vegg. Når han våkner blir han fraktet i denne heisen, og inn på badet for å gjøre seg klar til en ny dag. Rett foran toalettet, en tredje pustemaskin. Den har litt annen lyd en pustemaskinen på rullestolen, men samme funksjon.

Når Jørgen skal flyttes fra toalettet til dusjen eller rullestolen må han klare seg på egen hånd. Uten maskinen som presser luft ned i lungene hans, og sørger for at han puster ordentlig ut og inn. Da må han puste av egen kraft, avhengig av teknikkene han har lært. En av dem er froskepust.

– Da gjør jeg en bevegelse med tungen som gjør at jeg kan svelge litt og litt luft til jeg har stablet opp et lager.

Han gjør det nesten lydløst, nesten uten synlig bevegelse.

På kontoret til lungelege Ove Fondenes ligger et enkelt pustehjelpemiddel på et bord, og hyllene er fulle av bøker og dokumenter. Han har jobbet med pasienter med nedsatt pustefunksjon i en årrekke, og forteller at det er mange forskjellige tekniske muligheter for å få hjelp med pusten. Men det innebærer på en eller annen måte å tilføre luft eller presse luft ned i lungene via en maske, et munnstykke eller gjennom et hull i halsen, også kalt trakeostomi.

– Ulike ting avgjør om du velger å ha et rør på halsen. De fleste foretrekker et munnstykke slik Jørgen har. Men det kommer an på om pasienten har god nok kraft i munnen og i svelget til å få ned luften på den måten, sier Fondenes, som har jobbet nært med Jørgen.

Ifølge lungelegen er Jørgen et godt eksempel på hvordan det går an å ha god livskvalitet til tross for sykdommen.

Det er ikke lenger bare barnelegene som kan noe om Duchennes, de samarbeider tett med andre leger. Fondenes har i utgangspunktet ansvaret for de voksne pasientene med Duchennes, fra de er 16 til 18 år og oppover. Men han har også pasienter som er 50 år. Så beregnet levealder har endret seg dramatisk i takt med utviklingen av fagfeltet, behandling og hjelpemidler.

Vil bo i nærheten av sykehuset

Det å være lite uthvilt, trøtt om dagen, hodepine, dårligere konsentrasjon og hukommelse er ikke ukjent for Jørgen. Han har også hatt sine runder med lungeinfeksjoner, noe som følger med sykdommen. Han kan også ha problemer med å tygge seige ting, og har ikke like stor kraft i kjeven som før. Alt påvirkes – også energinivået.

Jørgen synes det er greit å bo nær byen, slik han gjør nå. Hvis pustemaskinen plutselig skulle slå seg av er ikke hjelpen altfor langt unna. Det skjedde for noen år siden, og det tok en times tid å få ny maskin. Når han besøker familien i Kvinnherad, er hjelpen en fergetur og tre timers kjøretur unna.

– Fergene slutter også å gå etter et bestemt klokkeslett, så det kunne blitt problematisk hvis noe hadde oppstått der. Heldigvis har det ikke det, forteller Jørgen.

Praten stopper litt opp. Han trenger en pause. Jørgen ber assistenten sin, som sitter like ved, om å flytte litt på armen. Han sitter ikke så godt. Han ber også om et glass vann. Det er ikke lenger like lett å føre lange samtaler. Han blir sliten, og til tider forsvinner stemmen hans på grunn av lite luft i lungene.

– Beklager, kan du gi meg et minutt, spør Jørgen, mens assistenten setter på springen i det åpne kjøkkenet.

Etter et par minutter har han hentet seg inn igjen.

Fristedet

Jørgen er barn igjen. Han går, løper hvis han må eller vil. Rullestolen er borte. Han er frisk. Men det er bare en drøm. Selv om funksjonaliteten hans er begrenset, har han det han trenger for å komme seg rundt og få følelsen av selvstendighet.

I stuen, like ved kjøkkenet, ruller han inntil skrivebordet. Stolen styrer han selv med en spake. Det står en PC på bordet og på skjermen vises et sjakkbrett. Jørgen liker sjakk, og spiller det ofte med assistentene sine. I tillegg er han Arsenal-tilhenger. PC-en er koblet til rullestolen hans. Og via den styrer han telefonen sin. Både samtaler og tekstmeldinger. Det å kunne styre datamaskinen selv uten å måtte dirigere en assistent som står ved siden av er en god følelse.

– Det er greit å ha et fristed der jeg klarer meg på egen hånd.

– Betyr alt å kunne bestemme selv

Jørgen har de fleste assistentene sine gjennom ordningen Brukerstyrt personlig assistanse (BPA). Det innebærer at han selv organiserer arbeidet assistentene skal utføre. Han mener det er helt avgjørende at han har sisteordet når det kommer til hvem som skal hjelpe ham i hverdagen.

– Det gir meg både selvtillit og troen på meg selv. Jeg er handikappet og på veldig mange måter avhengig av andre hele tiden, men det er fint å kunne gjøre noen ting selv. Hadde jeg bodd på en institusjon hadde jeg stagnert, og ikke utviklet meg på noe som helst plan, sier han bestemt.

At assistentene har helsefaglig bakgrunn kan være en fordel, men det er ikke et krav. Det eneste kravet er at assistentene har sertifikat så de kan kjøre Jørgen fra A til B dersom det trengs. Han mener det viktigste er trygghet og stabilitet, og at han får den hjelpen han skal ha på en god måte.

Assistenten hans Ole-Morten Bendiksen har vært sammen med Jørgen hver ukedag på dagtid siden august i fjor. Han jobbet tidligere i hjemmesykepleien, og synes det har vært enkelt å sette seg inn i arbeidsoppgavene han har hos Jørgen.

– Jobben er utrolig givende. Det er nesten sykt at jeg får betalt. Den største utfordringen er når bilen ikke starter, sier Bendiksen.

– Ser på meg selv som et vanlig menneske

Han vet det kan høres rart ut, men Jørgen har aldri vært særlig deprimert eller hatt store problemer med å håndtere sykdommen. «Hvorfor meg?» «Hvorfor akkurat meg?» Hvis han skulle gravd seg ned i slike tanker ville han bare ødelagt for seg selv. Jørgen vil heller fokusere på hverdagen og mulighetene han faktisk har. Lyden som dunker i bakgrunnen blir han aldri kvitt. Men pustemaskinen ville han aldri vært foruten.

Det skjer ingen revolusjon fra dag til dag, og det har mye å si hvor mye og hvor godt han sover om natten. Og hvor lenge han er uten pust hver dag. Jørgen merker at pusteevnen har blitt svakere med årene. Og han vet at han ikke kommer til å bli noe særlig bedre.

Likevel ønsker han ikke på noen måte å fremstå som stakkarslig. Jørgen opplever ikke at han har en sørgelig tilværelse, han synes selv han har et godt liv.

– Jeg ser ikke på meg selv som en handikappet gutt, men som et vanlig menneske med utfordringer, gleder og sorger, sier Jørgen med pustemaskinens jevne slag i bakgrunnen.